三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

脑细胞糖类紊乱的机制与疼痛多样，由于许多情况仍然未被见到，所以病患较为瓶颈。正常情况下，是脑细胞能量糖类的主要加工。1型式谷氨酸缺点综合征（G1D）由于SLC2A1遗传物质的基因型，最终造成了脑细胞内积聚提高。

G1D常乏善可陈为病症发作与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D大鼠模型式里面，G1D一系列极其重要里面枢神经系统功能缺点，常单一于血脑细胞屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而提高脑细胞组织内pH可以减轻疼痛。作者指出这些见到可能与人类G1D疾病相关，因此可以竭力工业发展加强脑细胞流入或缺少有效替代反应物的病患步骤。

目前用于G1D的病症饮食习惯疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或病症发作，而且并非少见耐受。有科学研究看出，与生酮饮食习惯病患方式反之亦然的，如三庚酸甲基等糖类不会通过回补反应，不足之处TCA（三亚胺循环）的尾端转化，从而起依赖性。

因此来自马萨诸塞医学院西南医学里面心的科学科学家们，必要性筹划非商业性、开放表单系列的临床科学研究，对三庚酸甲基病患步骤顺利进行审计。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共约纳入14名未放弃生酮饮食习惯病患的1型式谷氨酸缺点综合征的儿童与。介入目的为，在受试者日常饮食习惯里面不足之处食品级三庚酸甲基。

由于大多病症发作不明显，病症或家属的感觉不足以用于审计。因此，科学科学家采用定量脑细胞电图、里面枢神经系统精神状态学、血液分析方法、脑细胞糖类率的核磁共约振安全检查等目的。

科学研究看出，1名受试者（7%）没有出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，大部分病症里面枢神经系统精神状态乏善可陈以及脑细胞糖类率提高。11名病症（78%），长期采用三庚酸脂后未出现副依赖性。3名受试者（21%）乏善可陈为消化道疼痛，1（7%）名受试者病患里面断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要里面枢神经系统功能产生不利于因素。另外，科学研究的观察基准可以上有一个极其重要的开放性，来审计糖类性脑细胞病（尾端糖类转化障碍）的病患步骤。

查看信源重定向

编辑： neuro207